L’ostospongiose

L’ostospongiose, maladie héréditaire, est une cause fréquente de surdité de transmission de l’adulte. Elle débute entre 20 et 30 ans, mais peut apparaître dès l’adolescence. La femme est plus touchée que l’homme. Les deux principaux symptômes sont l’hyperacousie ou la surdité ainsi que les acouphènes, accompagnés parfois de sensations de vertiges.

En l’absence de traitement, la surdité s’aggrave de façon lente, progressive avec des poussées au décours d’une grossesse par exemple. Quand la surdité devient gênante, et en attendant le traitement chirurgical, il est possible de proposer le port d’une prothèse auditive, qui constitue une aide mais n’est pas curative. L’intervention chirurgicale peut amener une bonne restitution de l’acuité auditive, sauf lorsque l’oreille interne est également atteinte. La récupération de l’audition est progressive selon des délais variables.

Le patient reste toujours porteur d’une pathologie évolutive. Le traitement médical est double : freinage du processus otospongieux et soutien cochléaire.

Les médicaments ototoxiques doivent être évités : aminosides, aspirine à forte dose, quinine et dérivés…ainsi que les désordres métaboliques. L’appareillage est parfois la seule solution.

Deux maladies sont rattachées à l’otospongiose : l’ankylose stapédo-vestibulaire de la maladie de Paget et la maladie de Lobstein.

L’appareillage audio-prothétique est une alternative à la chirurgie en cas de contre-indication ou si le patient refuse l’intervention.

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